Paciente do sexo feminino, 6 anos, admitida por tosse com secreção purulenta há 2 semanas, febre, hiporexia, perda de peso e declínio de 11% do VEF1 (volume expiratório forçado no 1º segundo). Ao exame: FR: 30 irpm, SpO2: 96% em ar ambiente e crepitações grosseiras bilaterais à ausculta. Diagnóstico prévio de fibrose cística e queixa de tosse crônica. Colonizada cronicamente por P. aeruginosa - cultura positiva há 3 semanas. Solicitadas radiografias e tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax.

            A fibrose cística (FC) favorece a infecção crônica das vias aéreas, em geral associada a bronquiectasias e exacerbações. Aumento da tosse, mudança da quantidade ou aparência do escarro, febre, dispneia, hiporexia e declínio na função pulmonar caracterizam a exacerbação do quadro pulmonar da FC.

           A via de tratamento (oral ou intravenosa) depende da gravidade do quadro. Piora acentuada de sintomas prévios ou da função pulmonar (declínio > 10% do VEF1), hipoxemia e desconforto respiratório significativos indicam exacerbação grave e necessidade de antibioticoterapia intravenosa.

           A escolha do antibiótico depende dos patógenos isolados em culturas prévias de secreção respiratória do paciente. Em pacientes colonizados cronicamente por P. aeruginosa (Tabela 1), recomenda-se o uso de dois ou mais antibióticos, pelo menos um beta-lactâmico com ação antipseudomonas e um aminoglicosídeo (Tabela 2).

           Preconiza-se a coleta de amostras de escarro ou de aspirado traqueal para realização de cultura nas exacerbações, nas consultas (com intervalo máximo de 3 meses) e após o tratamento, para confirmar a erradicação do microrganismo. Culturas feitas na exacerbação são usadas para guiar antibioticoterapia apenas se a resposta clínica for inadequada. Antibióticos por via oral ficam reservados para os casos de exacerbação leve.

Tabela 1. Critério de Leeds para a classificação da infecção respiratória por Pseudomonas aeruginosa em pacientes com fibrose cística. Adaptado de Lee et al.

Colonização	Critério de Leeds
Crônica	Pacientes com > 50% das culturas positivas para P. aeruginosa nos últimos 12 meses
Intermitente	Pacientes com ≤ 50% das culturas positivas para P. aeruginosa nos últimos 12 meses
Livre	Pacientes com cultura positiva no passado para P. aeruginosa, mas que todas culturas foram negativas nos últimos 12 meses
Sem colonização	Paciente que nunca apresentou cultura positiva para P. aeruginosa

Fonte: Adaptado de Diretrizes brasileiras de diagnóstico e tratamento da fibrose cística, Jornal Brasileiro de Pneumologia (2017).

            A fibrose cística (FC), também conhecida como Mucoviscidose, é uma doença autossômica recessiva, limitante da vida, provocada por mutações no gene CFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator). Tais mutações causam disfunção no transporte de cloreto e de sódio em glândulas exócrinas, resultando em secreções viscosas e espessadas. A FC é multissistêmica e afeta principalmente as vias aéreas, glândulas sudoríparas, sistema reprodutor e trato gastrointestinal. A doença pulmonar progressiva – com alterações estruturais, radiológicas e funcionais – é a principal causa de morbimortalidade. Para mais informações sobre a fisiopatologia e o quadro clínico da doença, acesse os casos 227 e 146.

            O manejo da doença pulmonar objetiva redução das secreções do trato respiratório e controle infeccioso, evitando, assim, exacerbações. Para isso, faz-se nebulização com substâncias que melhoram o clearance e a função pulmonar – Dornase Alfa e soluções salinas hipertônicas – e fisioterapia respiratória, diariamente. Antibióticos para infecção crônica das vias aéreas e atividade física regular para melhores desfechos funcionais e posturais são recomendados. A vacinação contra o vírus Influenza e contra o pneumococo auxilia na prevenção de infecções.

            Os moduladores do CFTR, que atuam melhorando a produção e/ou a função dessa proteína, são uma nova alternativa de tratamento pouco disponível no Brasil devido ao seu alto custo e por ter funcionalidade restrita àqueles pacientes com variantes genotípicas que respondem à droga.

            A colonização bacteriana crônica das vias aéreas é comum e a prevalência de cada tipo bacteriano varia com a idade (Gráfico 1). Uma vez que se estabelecem nas vias aéreas, esses microrganismos tendem a persistir e resistir por anos, apesar das tentativas de erradicação.

            O uso contínuo da azitromicina (3x/semana) é indicado nos pacientes com idade maior que 5 anos que apresentam colonização crônica por P. aeruginosa ou histórico de exacerbações frequentes. A tobramicina inalatória em ciclos alternados de 28 dias pode ser usada naqueles com idade maior que 6 anos e colonização crônica por P. aeruginosa, independentemente da gravidade da doença. Uso crônico de corticosteroides orais ou de ibuprofeno não é recomendado. Corticosteroides e broncodilatadores inalatórios demonstram benefício apenas em pacientes com hiper-responsividade brônquica ou asma associada.

Gráfico 1. Prevalência das bactérias identificadas em secreções respiratórias de pacientes com fibrose cística, por faixa etária.

Melina Assunção Gomes de Araújo, acadêmica do 9º período da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). 

E-mail: melinaraujoo[arroba]gmail.com

 

Dra. Ericka Viana Machado Carellos, infectologista pediátrica e professora adjunta do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: ericka.carellos[arroba]gmail.com

 

Letícia de Melo Elias, Mateus Nardelli, Gabriella Shiomatsu, Renata Aguiar, Larissa Rezende, Prof. José Nelson Mendes Vieira, Prof. Júlio Guerra Domingues.


QUESTÃO DE PROVA

(Residência Médica / Distrito Federal / 2009) Bronquiectasia é uma doença pulmonar crônica ainda prevalente nos países pobres e com potencial para prejudicar significativamente a qualidade de vida dos acometidos por esse mal. Acerca desse problema clínico, assinale a opção correta.